Mastocitoza

Video: 2 mastocitoza

Mastocitoze je sistemska bolest koja je uzrokovana propagaciju kože i unutrašnjih organa, te infiltracija mastocita.

još uvijek nije uspostavljen uzroci mastocitoze. Mastocitoza je najčešći u djece mlađe od 2 godine.

Mastocitoza karakteristična dijagnostička mogućnost je fenomen Darrieus-Unna.

Tretman mastocitoze - konzervativna s inhibitorima serotonin, histamin, citostatike blokatori.

Uzroci mastocitoze

Do sada su razlozi za razvoj bolesti, nisu utvrđeni.

Mastociti se nalaze u gotovo svim organima u ljudskom tijelu. Oni se nalaze u neposrednoj blizini i limfne krvnih žila, površine epitela i perifernim živcima, te time, izvođenje zaštitne funkcije, regulatorne, su uključene u upalne reakcije. Smatra se da je glavna uloga u patogenezi mastocitozom igra klonalne proliferacije mastocita.

Najčešće, razvoj mastocitozom u odraslih je proto-onkogena mutacija-KIT.

Kada mastocitoza u djece takve mutacije gena su rijetke. Bolest ima obiteljski karakter, osim u rijetkim slučajevima autosomno dominantno prijenosa.

Mastocitoza u djece uzrokovana spontanih slučajevima hiperplazije mastocita, gena c-KIT mutacija ili drugih nepoznatih mutacija.

Klasifikacija i simptomi mastocitoze

Postoje sljedeći oblici bolesti:

Video: 5 promjena difuzne

• Kožni mastocitoza ranog djetinjstva. Ona se razvija prve godine djetetova života. Karakterizira potpuni nedostatak oštećenja unutrašnjih organa. U adolescenciji, bolest je. U rijetkim slučajevima, ovaj oblik bolesti postaje sustavna mastocitoza;
• Kožni mastocitozu adolescenti i odrasli. U ovom obliku bolesti je infiltracija mastocita kao kože i unutrašnjih organa: srce, jetru, sluznica gastrointestinalnog trakta, slezene, bubrega. Promjene su trajne i ne napredak tijekom vremena u unutarnjim organima. Ponekad kožni mastocitoza se može pretvoriti u sustav.
• Sustavna mastocitoza. Karakterizira progresivna oštećenja unutarnjih organa i promjena na koži. Kožne manifestacije mogu biti odsutan. Ovaj oblik bolesti je promatrana u 10% slučajeva kožnog mastocitozom.
• Maligni mastocitoza. Ovaj oblik bolesti povezan s malignim bolestima mastocita, koji infiltriraju tkiva i unutarnjih organa, što dovodi do smrti posta pacijenta. Kožnih manifestacija toga, u pravilu, nedostaje.

U više od polovice slučajeva mastocitoza simptomi pojavljuju se samo na koži. S porazom od unutarnjih organa u bolesnika javljaju: paroksizmalne tahikardija, periodično pad krvnog tlaka, temperature, crvenilo kože, uz svrbež.

Postoji pet tipova lezija kože mastocitozom:

• Makulopapularni. Na koži postoji više hyperpigmented spot malog promjera. Izgovorene fenomen Darrieus-Unna, koji leži u činjenici da je mehanička obrada papula se pretvore u fine mjehuriće;
• Čvora. U koži postoji više poluloptaste kvržica ružičaste, žute ili crvene boje koje se mogu spajati u plakovima. Fenomen Darja-Unna je slaba.
• Solitary. Naznačen time jedinice formiranja (mastocitoma) s promjerom od 2-5 cm s glatkom površinom ili naborani s gumenom konzistencije. Ponekad se može kombinirati s mastocitom makulopappuleznymi osip. Osamljeni lezije kože razvijati samo u kožne mastocitozom u ranom djetinjstvu. Lokalizirani osip na koži podlaktice, vrat i torzo. Fenomen Darja-Unna pozitivna;
• Eritrodermična. Karakterizira formiranje kože jasno razgraničena žuto-smeđe lezije s gustom teksturom i neravnim rubovima. Tu je izraženiji svrbež. Najčešća lokalizacija - pazuha i nabora između stražnjice. Simptom-Darja Unna oštro pozitivni;
• Teleangiektatichesky. To karakteriziraju crvenkasto-smeđe mrlje na koži lezije nalaze na koži udova i grudi.

dijagnoza mastocitozom

Dijagnoza se temelji na simptomima bolesti, Darierove-pozitivne testa Unna, te utvrđivanja prisutnosti većih mastocita u leziju.

Bolesnika sa sumnjom na mastocitozom dodijeljen analizu urina uz definiranje razine histamina u njemu.

Za potvrdu dijagnoze biopsiju stanica kože. Kada mastocitoza tijekom histološki pregled otkrio infiltrate, koji su nakupine masnih stanica. U slučaju teleangiektaticheskogo makulopapularni mastocitozu ili mastociti infiltrirali u gornje slojeve kože. U slučaju nodularnog mastocitozom, mastociti čine guste infiltrate da hvatanje sve slojeve kože. Ako postoji usamljeni mastocitom i infiltriraju čvorovi također proteže u potkožno tkivo. Kada Eritrodermična mastocitoze nastaju trakastim infiltrate iz mastocita, koji se nalaze u gornjem sloju kože.

Sistemske mastocitoze dijagnosticirana definicija metabolita histamina - 1-metil-4-imidazoloctene kiseline.

Također, ultrazvuk abdomena može se izreći u slučaju sumnje mastocitoza, x-ray, kompjutorizirana tomografija.

Mastocitoza razlikovati s pjegicama, pigmentirane Nevi, lentigine.

I papularni nodularne elemente treba razlikovati od dermatofibrom, Xanthi nevoksantoendoteliomy, bolešću X.

Diferencijalna dijagnoza mastocitoze također provesti bolesti koje su popraćene s povećanjem broja masnih stanica (reaktivne mastotsitoplaziey hemangioma, limfoma, dermatofibrom, Hodgkinova bolest i drugi).

tretman mastocitoza

U liječenju mastocitozom se koriste:

• Periaktin;
• Alergije lijekovi;
• inhibitori reapsorpcije serotonina;
• Protu-upalni lijekovi (ibuprofen, diklofenak);
• PUVA terapija.

Sistemske mastocitoze se tretira s citostaticima, bulozni oblik bolesti - kortikosteroidima.

Odvojeni mastocitom kirurški ukloniti.

No, treba napomenuti da su trenutno postojeće metode liječenja mastocitoze često nemaju željeni terapijski učinak.

Dakle, mastocitoza - bolest koja je u većini slučajeva ima povoljan prognozu, s izuzetkom sustavnog i maligne mastocitoze, koja je u teškim iscrpljenosti može dovesti do smrti. Dijete mastocitoza imaju tendenciju da spontano prođe pubertet. Da biste spriječili razvoj bolesti ne bi trebao biti izložen na tijelu faktora koji aktiviraju mastocita (hladnoće, topline, droge, opijata morfij skupinu, acetilsalicilna kiselina, ozljede).