Sindrom Dandy-Walker

Video: Milenina Arina. Dandy Walker sindrom.

Dandy-Walkerov sindrom je kongenitalna patologija koje se izražava kao nerazvijenosti i malog mozga likvoroprovodyaschih načina:

• Rupa, koje su međusobno povezane trećeg i četvrtog ventrikula mozga s velikim spremnika mozga (medijalni ili rupa Magendie);
• Otvori povezuju šupljinu četvrtog komori s subarahnoidni prostor ovojnica (ili bočni otvor Luschka).

Karakteristike anomalije je sljedeći trijada simptoma:

• Hipotrofija cerebralne hemisfere i / ili crv (tj prosječna filogenetski najstariji dio koji se nalazi između polutki);
• Pojava cističnih formacija (fistule) u stražnjem trend;
• Hidrocefalus (drugim riječima, cerebralni edem, što je praćeno povećanjem intrakranijalnog tlaka) različitog ozbiljnosti.

Također u bolesnika s Dandy-Walkerov sindrom označen cistične dilataciju (uporna difuzno proširenja) četvrtog ventrikula, atrezija (kongenitalni ili stečeni nedostatak imperforate) i rupe Luschka Magendie i povećana veličina stražnjeg trend.

Video: Dandy Walker sindrom i supruga zlostavljanje

Uzroci Dandy-Walker sindromom

U sadašnjim stavovima o uzrocima Dandy-Walker sindromom podijeljena. Neki stručnjaci imaju tendenciju da vjeruju da je bolest posljedica primarnog strukturnog nerazvijenost mozga. Drugi vjeruju da je anomalija uzrokuje povećanje fetalne izlučivanje likvora i javlja kao posljedica ove malformacije malog mozga i povećanje veličine stražnjeg trend.

Temelj patologije može ležati abnormalno visoka mjesto šator mali mozak i podižući svoju bazu leži u poprečnoj sinusa. U nekim slučajevima, sindrom je povezan s bolestima kao što je:

• Siringomijeliju - teče u kroničnoj bolesti primarno utječe na mlade i srednje dobi osobe i karakterizira formiranje šupljina u kičmenoj moždini, uglavnom - na razini cerviksa proširenja;
• Agenezom (prirođene odsutnost) u corpus callosum;
• Okluzivna bolest likvoroprovodyaschih putova što dovodi poremećena u trofičkih procesa i razmjenu tvari između krvi i mozga;
• Patološka proširenje koje se nalazi u šupljinama mozgu, pri čemu povećana pokazatelja intrakranijalnog tlaka i povećava dimenzije glave.

Općenito, točno uzroci Dandy-Walker sindromom je nepoznat. Smatra se da je potaknuti razvoj ove patologije su:

• Virusne infekcije;
• Pijenje tijekom trudnoće alkoholna pića;
• Dijabetes u trudnica.

Posebno je značajan učinak tih faktora smatra se u prvom tromjesečju trudnoće - od oko 7 do 10 tjedna fetalnog razvoja, kada je proces intenzivnog formiranja njegovog mozga.

Simptomi Dandy-Walkerov sindrom

Dandy Walker sindrom ima sljedeće simptome:

• Povećana u odnosu na fiziološke veličine norme glave;
• Izbočine natrag kosti u potiljak;
• Umanjena koordinacije pokreta (koji su karakterizirani veličina nečitljivost);
• Prisilno oscilatorno kretanje očiju (nistagmus), u pratnji smanjenja vidne oštrine;
• Napadaji i konvulzije;
• Spontana lokomotorna aktivnost udova;
• Povećani tonus mišića (do razvoja grč mišića). Izvana, to je izražena kao stalnoj napetosti mišića, u kojoj su gornji udovi gotovo uvijek u pola savijen položaj, i na dnu - snažno je pružio i odvijao;
• Intelektualni i mentalni invaliditet (pacijent često ne prepoznaje svoje rođake, ima problema sa pisanjem i čitanjem - kao simptoma koji se u oko polovice slučajeva).

U novorođenčadi sa sindromom Dandy-Walker često obilježen nedostatka vježbe, spontani pokreti ekstremiteta, slab krik, mekoći od kosti lubanje, velike veličine fontanel, spastična tetraparesis, smanjiti meko turgor tkiva, srčane tonove, itd

Video: Moja Dandy-Walker sindrom priča (s mamom!)

Raznolikost oblika Dandy-Walkerov sindrom

Ovisno o povredi anatomska struktura uobičajeno je razlikovati dvije vrste Dandy-Walker sindromom: potpune i nepotpune. Prvi karakterizira potpunom hipoplazije vermisa, u drugom slučaju ovaj dio mozga je dovoljno razvijena samo djelomično.

Ovisno o tome je patologija uz moždanog edema i nakupljanje tekućine u kranijalnog šupljine, je izoliran kao Dandy-Walkerov sindrom, hidrocefalus sa i bez njega.

Dandy-Walkerov sindrom: implikacije za prognozu i bolesnika

U većini slučajeva, prognoza Dandy-Walker sindromom razočaravajući. U isto vrijeme je u potpunosti ovisi o prisutnosti ili odsutnosti povezane malformacija, kromosomskih aberacija i trajanje dijagnosticiranje bolesti. Statistike pokazuju da je postnatalni morbiditet u djece, kao i postnatalni stopu smrtnosti, mnogo je veći u slučajevima kada je sindrom dijagnosticira u prenatalnom razdoblju, a ne u neonatalnog razdoblja.

Za pacijenta, Dandy Walker sindrom može biti ispunjen s mentalnim i psihičkim nedostacima za cijeli život, psihomotorne retardacije, život očuvanju neuroloških patologija (ton povećao mišića, gubitak koordinacije pokreta, itd).

Osim toga, to je napomenuti da je ova bolest je vrlo visok rizik od smrti.

Video: SINDROME DE Dandy WALKER "MATEO VERCHIEL"

Liječenje sindroma Dandy-Walker

Liječenje sindroma Dandy-Walker izvodi isključivo operacijom. Tijekom operacije pacijent je postavljen šant u četvrtom moždanu komoru kako bi se osigurala njegova povezanost s trbušne šupljine. Metoda omogućuje prikaz manevriranje višak likvora i da se smanji intrakranijalni tlak.