Trombocitemije

Video: Opsežna nekrotično trofičku čir stopala i potkoljenice na pozadini esencijalne trombocitemije

Trombocitemije je rijetka hematološke maligne proizlaze na razini matične stanice. Po prirodi toka i uzroci su primarni, bitan, ili idiopatski hemoragijski trombocitemije i kroničnih megakariocitičnih leukoze. Od prvog opisa bolesti u 1934. ne određuje njegovu klasifikaciju i staging.

Esencijalna trombocitemija pripada jednoj od vrsta leukemije, mijelocitička podrijetla, što je zloćudna bolest Klonska hematopoetskog sustava. Ona je karakterizirana povećanim brojem trombocita i sklonost krvarenje. Ovo je rijetka patološki proces koji se razvija s jednakom učestalošću u muškaraca i žena u starijih osoba (50-70 godina). U tom slučaju, u vrijeme postavljanja dijagnoze u 30% slučajeva bolest je asimptomatska.

Za trombocitemije i simptomi

Trombocitemije, u većini slučajeva, je polako napreduje bolest u kojoj otkrivanje prve promjene u krvi prije pojave kliničkih simptoma može potrajati nekoliko mjeseci ili čak godina. Čimbenici rizika i etiologija trombocitemije još uvijek nije dovoljno jasno, ali se zna da je proces koji pluripotentne ishodišne ​​stanice koštane srži.

Povećanje broja trombocita vežu oba megakariocita s povećanom osjetljivošću na citokine, i njegove redukcije u odnosu na inhibitornih faktora. Također je vjerovao da je značajnu ulogu koju povredu mikrookoliša koštane srži.

Mehanizam pojave simptoma u trombogemorragicheskih trombocitemije proučavali dobro. To uključuje promjenu agregaciju i unutarstanične nakupine određenih kemijskih tvari na pozadini veće molekulske težine vWF multimer, smanjuju aktivnost i vWF ristotsetinovogo kofaktor protein C nedostatak i S i antitrombin III.

Klinička slika bolesti karakterizira trombocita i hemoragijskih manifestacija protiv pozadina od nedostatka jasne korelacije između učestalosti tromboze i razini trombocitoze, ali zbog komorbidnu vaskularne bolesti u starosti trombocita simptoma trombocitemije zabilježeno češće. U većini slučajeva, to je koronarna, cerebralne i periferne arterijske tromboze. Mnogo rjeđe se javlja duboka venska tromboza donjih ekstremiteta i plućne embolije.

Krvarenja manifestacije mogu izraziti u razvoju plućnih, gastrointestinalnog, bubrežnog i hemoragija kože krvarenja. Među druge simptome trombocitemije izdanju:

• Povećanje jetre (20%);
• Slezene (40-50%);
• vrtoglavica;
• Opća slabost;
• svrbež kože;
• Pojačano znojenje;
• Oslabljenu koncentraciju i pamćenja;
• glavobolja;
• rodonalgia;
• Nezadovoljnom učinke.

Zbog kršenja mikrocirkulaciju u pozadini trombocitemije može pojaviti obamrlost uške i nos, kao i gornje i donje ekstremitete. Na pozadini sklonosti prema erozije i ulcerozni procesima u probavnom traktu može se pojaviti bol u crijevima i epigastričan.

Dijagnoza i liječenje trombocitemije

Prije upućivanja na liječenje trombocitemije ponašanja dijagnoze koja je dovoljno teško zbog nedostatka specifičnih genetskih poremećaja, kao i česte pojave asimptomatske bolesti. U tom slučaju, za postavljanje dijagnoze trombocitemije odlučila primijeniti različite kriterije:

• Povišen broj trombocita (više od 600 tisuća po litri), koji se detektiraju u dva uzastopna krvi analiza je provedena u intervalima od 1 mjeseca;
• Normalna količina crvenih krvnih stanica;
• Nema razloga da se reaktivni trombocitozu;
• Nedostatak fibroze koštane srži značajno kosti, i Philadelphia kromosoma;
• Splenomegalija, dijagnosticira ultrazvukom ili sistematski pregled;
• Prisutnost abnormalnih hematopoetskih progenitor stanica u koštanoj srži;
• hiperplazije hypercellularity koštane srži megakariocita u pozadini;
• Nedostatak odstupanja razina C-reaktivnog proteina i interleukina-6, kao i željezo anemija;
• Polimorfizma X kromosoma (u žena).

U tom slučaju, prvih 5 kriteriji su najvažniji za postavljanje dijagnoze esencijalne trombocitemije. Za liječenje većine odabrane individualnog programa, osobito u odnosu na rizik od tromboze. Osim starijih osoba u ovoj skupini ljudi uključuje bolesnika s hipertenzijom i dijabetes mellitus. U većini slučajeva, oni propisuju citotoksične lijekove koji smanjuju aktivnost stanične diobe.

Također za liječenje trombocitemije koristi hidroksiurea, ali lijek nije indiciran za djecu zbog prijetnje da isprovociraju razvoj leukemije. Trudnice često propisane interferon-alfa, koji nema negativan učinak na fetus, ali u mnogim slučajevima, slabo podnose pacijenata, što uzrokuje bol u zglobovima, groznica, mučnina i gubitak apetita.

Kada netolerancije od tih lijekova u tretmanu trombocitemije propisane anagrelida, koji selektivno inhibira sazrijevanje megakariocita, praktički bez utjecaja na druge klice hematopoezu. Korištenje lijekova nije preporučljivo protiv raznih bolesti kardiovaskularnog sustava, kao što može dovesti do razvoja edema i lupanje srca.

Video: 6. Pomoć u vegetativno-vaskularne distonija - poznati znanstvenik preporučuje

Za prevenciju tromboze u pozadini trombocitemije koristiti trombafereza istovremeno s acetilsalicilnom kiselinom.

Liječenje narodnih lijekova esencijalne trombocitemije

U većini slučajeva, formulacija dijagnoze u narodnoj medicini koristi razne biljne (na temelju sjemena Echinops, borovnica i serije) i post. Međutim, nema dokaza o učinkovitosti liječenja narodnih lijekova bitno trombocitemije ne, tako da ove terapije, pacijenti koji se koriste samo na vlastitu odgovornost.

Među svim Mijcloprolifcrativni bolesti iz trombocitemije zbog sporog razvoja najpovoljnijeg prognozu, a bolest obično ne utječe na trajanje života pacijenata. Međutim, provodljivost mijelosupresivne terapije, sprječava tromb komplikacije mogu povećati rizik od kronične mijeloidne leukemije i mijelofibrozom.