Autoimuna hemolitička anemija

Video: Anemija lechenie.Autoimmunnaya hemolitička anemija. Anemija 1 stupanj

Pojam „hemolitički anemija„Misli se na skupinu naslijeđene ili stečene bolesti, jer se uglavnom povećane intravaskularne ili unutarstanični razaranja eritrocita. Hemolitička anemija može biti imun, idiopatska i autoimuni. No, najčešće je autoimuna hemolitička anemija (AHA) - 1 slučaj na 75.000 stanovnika.

Svi autoimuna hemolitička anemija uključuju bolesti se specifično veže na antitijela na vlastite antigene u eritrocitima.

Video: Anemija

Uzroci autoimune hemolitičke anemije

Kao i kod bilo koje autoimune bolesti, autoimuna anemija je rezultat neuspjeha imunološkog sustava. Razlog za ovaj neuspjeh može poslužiti kao genske mutacije i oštećenja DNA lanca pod utjecajem raznih štetnih čimbenika.

Video: Anemija Savjetovanje hematologom Part Two

Kao što je poznato, DNK - je molekula koja omogućuje pohranu i prijenos informacija, ali zbog anemije može biti naslijeđena. Zato je prevencija i uspješno liječenje autoimune hemolitičke anemije, prije svega, želi optimizirati imunološki sustav.

Klasifikacija autoimune hemolitičke anemije

Ovisno o uzroku autoimuna hemolitička anemija može biti simptomatsko i idiopatski. U prvom slučaju se razvija kao komplikacija neke druge bolesti. U drugom slučaju, ne postoji jasan uzrok bolesti.

Ovisno o antitijela napadaju eritrocite, bolest se klasificira u 4 podvrste. Dakle, je autoimuna hemolitička anemija:

• S nepotpunim toplinske aglutinini kada eritrociti napad imunoglobulina A i G - molekule proteina podrijetla. Bolest se obično razvija brzo i oštro. Glavni simptomi: vrućica, slabost, otežano disanje, bol u donjem dijelu leđa. lom u krvi javlja se uglavnom u slezeni;
• S termalnom hemolizina: razaranje eritrocita odvija pod djelovanjem hemolysins (stanica oštećenja krvnih stanica) u krvnim žilama. U kontekstu ove vrste bolesti povećava zgrušavanja krvi, što je rezultiralo u pacijenata formirana microthrombuses često razvijaju akutnog zatajenja bubrega;
• Potpuni hladnih antitijela: siromašni tolerancije od hladnoće - glavno obilježje ovog oblika bolesti. Pacijenti se žale na umor, slabost, otežano disanje. U ljeto bolesti ne može osjetiti, ali je pogoršana u hladnom dijelu godine. Najčešće pogođeni starije osobe;
• S dvofazna-hemolizina antitijela - rijedak oblik anemije, koji je naznačen time da dvofazni vezanje na površini eritrocita hemolizina. Ovaj proces je moguće samo od hladnoće, tako da uvijek prethodi hemolize Pothlađenje.

Kronični oblik autoimune hemolitičke anemije obično javlja gotovo asimptomatski, periodično oštrenje. Na pozadini remisije određuje palpacija povećana slezena i jetra, a ponekad se javlja žutica.

Cijeli krvna u bolesnika s AGA pokazuje povećanje sedimentacija eritrocita, normalan broj trombocita, visoke ili normalne hemoglobina. Tijekom pogoršanja kroničnog anemije ili bolesti u akutnoj leukocita je povećana (u remisiji, ovaj lik je normalno).

Dijagnosticiranje autoimuna hemolitička anemija je teško provesti niz specifičnih dijagnostičkih testova.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije

Liječenje autoimune hemolitičke anemije provesti glukokortikosteroide, najčešće prednizon. Se primjenjuje u dnevnoj dozi od 40-60 mg tijekom tri tjedna. Ako se to naravno ne dovodi do remisije, doza lijeka se dva puta povećana. Znaci otpust uključuju povećanje razine u krvi retikulocita, tada je bilo povećava i hematokrita, ili barem sklonost pozitivne dinamike. Otpornost na ovom režimu se smatra loš prognostički znak.

Budući da je izravni globulina testa dugo razdoblje može biti pozitivan, usprkos jasnim znacima poboljšanja, pacijenti su ohrabreni da provesti neizravno globulina testa, on je vrlo osjetljiv na učinkovitost terapije.

Faza remisije bolesti, kao i za sprječavanje ponovne pojave kortikosteroidne dnevne doze postepeno se reducira do 2,5-5 mg dnevno, a do potpunog ukidanje.

U nedostatku željeni učinak od terapije s ove grupe, kao i povećanu otpornost na hormonska sredstva pacijentima, bolest za koju praktički ne daje korekciju droga i uz česte relapsa preporučiti splenectomy - kirurgija za uklanjanje slezene. Takva drastična mjera može značajno poboljšati kvalitetu njihova života.

U slučajevima gdje nema rezultata iz uporabe kortikosteroida, pacijenti mogu također dodijeliti imunosupresivnih lijekova, npr 6-mercaptopurines (2 mg po 1 kg težine po danu) ili azatioprin (1,5-3,0 mg po kg / dan).

U teškim hemolitičke krize koje ugrožavaju ljudski život, to pokazuje infuzije: gemodez individualno uskladiti prepuna crvenih krvnih stanica. U nekim slučajevima, krvnih transfuzija plazme, smrznuto ili operu crvene krvne stanice. Ponekad s autoimune hemolitičke anemije su pribjegli metodi plasmapheresis i hemodijalize.

Treba naglasiti da su kortikosteroidi pokazuju nizak terapijski učinak u liječenju hemolitička anemija uzrokovana hladnim antitijela. Iz tog razloga, temelj prevenciji ovog oblika bolesti je hipotermija upozorenje. U teškom bolesti odrediti imunosupresivne lijekove (hlorbutin, ciklofosfamid i dr.).

Liječenje autoimune hemolitičke anemije kronične fazi provodi u dnevnoj dozi od 20-25 mg prednisolona. Uz poboljšanje doze krvni pokazatelji postupno smanjena za održavanje, koja je 5-10 mg / dan.

Unatoč relativno visokoj razini razvoja moderne medicine, liječenje svih vrsta hemolitička anemija - složen proces, a dijagnoza je, na žalost, često nepovoljni.